Саркома капоши при вич инфекции сколько живут. Саркома капоши - причины, симптомы, диагностика, лечение

Саркома Капоши, или множественная идиопатическая геморрагическая саркома, телеангиэктатическая псевдосаркома Капоши (имеются и другие синонимы заболевания) является системным опухолевым заболеванием сосудистого происхождения с множественными очагами поражения, локализующимися, преимущественно, в коже, а также в лимфатических узлах и внутренних органах. Чем обусловлено и как лечить это тяжелое заболевание?

Этиология и эпидемиология заболевания

Считается, что патология является инфекционной, однако вирус саркомы Капоши точно не установлен. Отмечена лишь ассоциация болезни с герпесным вирусом человека 8 типа (HHV-8) и с Tat-протеином вируса иммунодефицита человека. В то же время, роль их в механизме развития данного онкологического заболевания достоверно не выяснена. Наиболее часто болеют мужчины и женщины центральноафриканских стран.

Риск развития множественной идиопатической геморрагической саркомы увеличивается значительно (до 500 раз) у тех больных (независимо от пола и возраста), которым была осуществлена трансплантация органов с последующим проведением иммуносупрессивной терапии.

Саркома Капоши при вич-инфекции встречается в 20 000 раз чаще по сравнению с таковой в общей популяции населения, а по сравнению с лицами с иммунодефицитом, но вызванным другими причинами, не связанными с ВИЧ-инфекцией (при трансплантации органов, приеме иммуносупрессоров при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, например, при ревматоидном артрите, дерматомиозите, системной красной волчанке и др.) - в 300 раз. Кроме того, особенно часто это патология встречается у вич-инфицированных мужчин с нетрадиционной сексуальной ориентацией.

В группах лиц без иммунодефицита частота заболеваемости саркомой Капоши среди мужчин в 3-10 раза выше, по сравнению с женщинами, при других формах (классическая и эндемическая) это соотношение еще выше. Среди лиц с иммунодефицитным состоянием, которое обусловлено ВИЧ-инфекцией (не считая мужчин, практикующих однополый секс) и приемом иммуносупрессоров, заболеваемость мужчин незначительно выше, чем у женщин.

Как передается болезнь?

Вирус герпеса человека 8 типа передается преимущественно половым путем.

Общепризнанным неполовым механизмом размножения вируса является его репликация в слюне. Передача его через слюну имеет особое значение в инфицировании детей эндемических по этой патологии областей. Кроме того, герпетический вирус человека 8 типа способен передаваться с трансплантируемыми донорскими органами, а также с кровью и препаратами крови.

В то же время, роль вируса HHV-8 в этиопатогенезе заболевания полностью не выяснена, единое мнение по поводу происхождения веретенообразных клеток, формирующих опухоль, процессов и механизмов развития болезни не выработано. Предположительно, веретенообразные клетки происходят из эндотелиальных клеток лимфатических и кровеносных сосудов.

Одним из необходимых (но все-таки недостаточных) условий индуцирования механизма развития болезни является 8-й тип вируса герпеса человека. Он выявляется у пациентов с любой формой саркомы Капоши в опухолевых тканях (всегда), в слюне - в концентрации, намного превышающей таковую в других биожидкостях организма. На фоне прогрессирования болезни содержание этого вируса в плазме крови возрастает. У больных с ВИЧ-инфекцией на развитие и рост опухолевых элементов саркомы оказывает влияние вирусный белок Tat.

Основными факторами, повышающими риск развития описываемой патологии, являются:

половая принадлежность (мужской пол);
расовая принадлежность (среди чернокожих частота развития в 2 раза меньше);
генетическая предрасположенность;
отсутствие эффективной реакции на проведение противоретровирусной терапии (ВААРТ).

Патоморфология и гистология

Патоморфологическая картина очагов саркомы Капоши выглядит следующим образом:

хаотичность и незавершенность ангиогенеза, то есть формирования новых кровеносных сосудов;
разрастание характерных для этой опухоли веретенообразных клеток, имеющих природу и признаки эндотелиальных клеток;
иммуноклеточное скопление (инфильтрация) в кровеносных и лимфатических сосудах мононуклеаров (клеток крови с одним ядром).

Остается не совсем ясным и происхождение опухолевых клеток - из клеток лимфатических или кровеносных сосудов. Результаты гистологического исследования разнообразны. По-видимому, это зависит от типа элементов и стадии их развития. На ранних стадиях развития элементов сыпи их клетки имеют вид эндотелиальных клеток лимфатических сосудов, а на более поздних - и лимфатических сосудов, и кровеносных сосудов.

Клиническая картина

Общая характеристика

Для клинической картины характерна значительная вариабельность, что создает трудности в диагностике. Наиболее часто заболевание проявляется кожными элементами, реже высыпания появляются на слизистых оболочках.

Субъективные ощущения

Субъективные ощущения возникают относительно редко. Они выражаются в расстройствах чувствительности в виде зуда, холода и жжения, онемения, ползания «мурашек», ощущений ломоты, воздействия электротока (парестезии), болезненности. Боли обычно встречаются в случаях распространенного поражения. Они могут носить колющий, стреляющий, постоянный или приступообразный характер, часто значительно усиливаются в ночное время и бывают достаточно интенсивными. Парестезии сопровождают болезнь чаще, чем боли. Особенно болезненными являются образования с изъязвлением, локализующиеся в области подошвенной поверхности стоп.

Кожные покровы

Первые симптомы саркомы Капоши - это, как правило, пятна розовой, красной, пурпурной или коричневой окраски, затем - узелки и бляшки различных размеров. Их окраска обеспечивается свернувшейся кровью, возникшей в результате даже незначительного (трение одеждой) травматического повреждения множественных тонкостенных сосудов с повышенной ломкостью, пронизывающих опухоль.

Элементы могут быть представлены также полушаровидными узловатыми образованиями с четко выраженными границами и диаметром от 5 до 20 мм, возвышающимися над поверхностью кожи. Они, как правило, безболезненны при пальпации. Их окраска может варьировать от красновато-цианотичной до темно-бурой.

Сыпь чаще располагается симметрично. Локализоваться очаги могут на любых участках кожи, включая веки и головку полового члена. Наиболее характерной является локализация на ногах, преимущественно, по переднебоковой поверхности голеней и в области стоп.

В случае поражения верхних конечностей элементы сыпи вначале появляются, в основном, в области суставов и тыльной поверхности кистей. Первичные элементы могут также располагаться (очень редко) на волосистой части головы, на ушных раковинах, на кончике носа, губах, на животе, спине. Однако в случае прогрессирования саркомы Капоши локализация в области носа, ушных раковин, губ, полового члена является типичной.

Кроме того, возможно высыпание в области незначительных травм, например, инъекций, ушибов, остаточных явлений абсцессов, опоясывающего лишая и т. д. Часто встречающиеся проявления саркомы Капоши - плотноэластические отеки, которые возникают после узелков и пятен либо предшествуют им. Эти отеки локализуются в области нижних конечностей, реже - на голове, туловище и на верхних конечностях.

Характерным для болезни на высоте ее развития является распространенность и множественность элементов сыпи с преимущественной ее локализацией на туловище и конечностях. При этом число пятен, узелков, бляшек и опухолевых узловатых элементов иногда исчисляется несколькими сотнями. При любой стадии, как на пораженных участках, так и на визуально здоровых может появляться геморрагическая сыпь в виде пурпуры, экхимозов и даже подкожных гематом.

Часто на пораженных конечностях (обычно на нижних) возникает отек, обусловленный ухудшением оттока лимфы из-за сдавления венозных и лимфатических сосудов новообразованием или опухолью. В результате этого конечность может увеличиваться в объеме почти в 2 раза, развивается слоновость, что приводит к болям и затруднениям при движениях.

Приблизительно в 7,5% возникновение отека предшествует другим кожным элементам. При этом кожные покровы вначале не изменяются, но по мере его развития они становятся темно-фиолетовыми или синюшно-багровыми, твердыми или тестоватыми, спаянными с подлежащими тканями. Кожная поверхность в местах отека бугристая, покрыта большим количеством бородавчатых и папилломатозных разрастаний с гиперкератозом, имеющих бурую или черную окраску. Эти образования формируют множественные борозды, между которыми могут образовываться болезненные эрозии. Поверхность последних покрывается отделяемым со зловонным запахом.

В редких случаях на нормальной коже или на фоне инфильтратов возможно развитие элементов в виде пузырей, представляющих собой лимфатические кисты, наполненные прозрачной жидкостью и склонные к слиянию.

Узнайте также о симптомах других видов рака кожи:>

Слизистые оболочки

Поражения слизистых оболочек, особенно изолированные, при встречаются редко. В полости рта обычно поражается слизистая оболочка на небе (твердом и мягком) и деснах, реже - язык и миндалины. Возможно появление элементов на слизистых оболочках гортани, глотки, половых органов. Высыпания представлены безболезненными или незначительно болезненными пятнами, узелками, плоскими цианотично-красными инфильтратами диаметром 10-30 мм. Изъязвление элементов встречается очень редко. В некоторых случаях возможно вовлечение в процесс конъюнктивы глаз, что может быть первым проявлением СПИД-ассоциированной саркомы Капоши.

Лимфоузлы

Поражение периферических лимфоузлов проявляется их увеличением в диаметре до 30-50 мм. Оно встречается редко и, хотя почти всегда носит не специфический, а реактивный характер, является неблагоприятным прогностическим признаком.

Внутренние органы

Могут поражаться любые внутренние органы с частотой 1 случай на 5 случаев кожных проявлений. Наиболее часто заболевание затрагивает органы пищеварения (желудок и кишечник), верхние дыхательные пути. Изменения во внутренних органах происходят значительно чаще, чем они диагностируются прижизненно, особенно при ВИЧ-ассоциированном и иммуносупрессивном типах саркомы. Причем поражению внутренних органов не всегда сопутствуют кожные проявления.

Костная система

Частота костных поражений составляет приблизительно 28%. Иногда они предшествуют кожным проявлениям и локализуются в тех же зонах. На рентгенограммах костей определяются признаки диффузного остеопороза, периостоза, кистозные образования округлой формы с ободком склеротических изменений, костные эрозии. В случае вовлечения в процесс костного мозга появляются боли.

Классификация

Сколько живут при саркоме капоши?

Характер течения болезни в определенной степени позволяет судить о характере патологического процесса, определяться в выборе тактики лечения и делать приблизительные прогнозы в отношении длительности жизни. В зависимости от характера клинических проявлений в классификации выделяются четыре основных типа болезни:

Классическая саркома Капоши, или спорадический, европейский, идиопатический тип.
Иммуносупрессивный, или ятрогенный.
Эндемический, или африканский.
Эпидемический, или СПИД-ассоциированный.

Классический тип

Характеризуется как саркома Капоши пожилых, поскольку развивается, как правило, у лиц после 50-и лет, хотя в последние годы отмечена тенденция к снижению возрастных границ болезни. Мужчины болеют классическим типом в 9-15 раз чаще, по сравнению с женщинами. Этот тип болезни распространен в государствах Центральной Европы, в России и в Италии.

Очаги поражения имеют, как правило, четкие очертания и обычно локализуются симметрично на тыльной поверхности кистей, на боковой поверхности голеней и на стопах, очень редко - на веках и слизистых оболочках. Иногда могут возникать чувство зуда и жжения, но чаще субъективная симптоматика отсутствует. В классическом типе заболевания выделяют следующие клинические стадии:

Пятнистая

Это ранняя, или начальная стадия саркомы Капоши. Она характеризуется появлением синюшно-красноватых или красновато-бурых пятен диаметром от 1 до 5 см, имеющих гладкую поверхность и неправильные очертания. Их число постепенно увеличивается. Пятна имеют склонность к слиянию между собой. При слиянии из них иногда формируются бляшки. Элементы локализуются, преимущественно, в области дистальных отделов рук и ног. Обычно субъективные ощущения отсутствуют, но иногда могут беспокоить болезненность, жжение и зуд.

Папулезная

Характерными проявлениями являются плотноэластические узелковые элементы полусферической или сферической формы от 2-х до 10 мм в диаметре. Папулы обычно изолированные, но иногда они могут располагаться группами по форме колец или дуг. В результате их слияния формируются бляшки с уплощенной или полушаровидной поверхностью. Папулезные элементы могут быть красно-бурыми, цианотичными с бурым оттенком, темно-коричневыми или цвета окружающей здоровой кожи. Поверхность бляшек бывает гладкая или шероховатая, напоминающая апельсиновую корку. Иногда на их поверхности могут формироваться роговые или папилломатозные разрастания.

Опухолевая стадия

Проявляется формированием единичных или множественных (от десятков до сотен) узлов (опухолей) мягкой или плотноэластической консистенции, иногда расположенных на ножке. Они имеют диаметр от 1 до 5 см, цианотично-бурую или красновато-цианотичную окраску. Опухолевидные образования склонны к слиянию между собой и изъязвлению. Язвы могут распространяться до подкожной клетчатки, сопровождаться болью, бородавчатыми разрастаниями и кровотечениями. Наиболее частая локализация - конечности, особенно на участках, подвергающихся травмированию.

В зависимости от характера течения болезни различают следующие формы классического типа:

Острая

Чаще встречается либо в молодом возрасте, либо у очень пожилых людей. Характерным для этой формы является бурное начало и быстрое прогрессирование процесса, выраженная общая интоксикация организма, высокая температура, ранняя генерализация кожных элементов в виде множественных узелков или опухолевых образований с локализацией в области лица, туловища и конечностей, увеличение лимфоузлов и поражение внутренних органов. Средняя продолжительность жизни составляет 1 год (от 2-х месяцев до 2-х лет). Смертельный исход возникает на фоне генерализации процесса, выраженной интоксикации и истощения.

Подострая

Характеризуется меньшими интенсивностью и выраженностью клинической картины, а также более медленным, по сравнению с острой формой, прогрессированием. При острой и подострой формах рано и в большом количестве формируются, распадаются и изъязвляются опухолевые образования. Глубокие язвы имеют неправильные очертания, вывороченные края, синюшную окраску и бугристое кровянисто-гангренозное дно.

Формирование язв сопровождается выраженными болями в этих областях, интоксикацией, высокой температурой с ознобами. В случае продолжающейся генерализации в процесс вовлекаются слизистые оболочки, лимфатические узлы, внутренние органы, чаще всего - органы пищеварения и дыхания. Без проведения своевременного и адекватного лечения смертный исход наступает через 2-3 года от начала заболевания. При своевременном диагностировании и проведении оптимальной терапии возможна трансформация подострой формы в хроническую.

Хроническая

Является наиболее частой. Для нее характерно медленное прогрессирование, ограниченность поражения, относительно доброкачественное течение и более благоприятная симптоматика. Кроме того, хроническая форма патологии более чувствительна к проводимой терапии. Опухолевая стадия, то есть развитие узлов, поражение лимфоузлов и внутренних органов происходят на поздних сроках болезни. Ее длительность в среднем составляет около 10-и лет. Иногда длительность болезни составляет 15-20 лет, а летальный исход связан с другими причинами.

В последние годы классический тип заболевания все чаще утрачивает свою типичность. Например, ранние симптомы почти у 30% больных возникают раньше 50 лет, все чаще встречается асимметричность локализации первичных очагов поражения, значительно увеличилось число больных (свыше 10%) с одновременным поражением кожных покровов и слизистых оболочек, хроническое течение болезни нередко становится более агрессивным и протекает как подострое.

Иммуносупрессивный тип

Обусловлен терапией, проводимой после трансплантации органа и направленной на подавление развития иммунной реакции отторжения трансплантата, или длительным приемом иммуносупрессивных средств, назначаемых в целях лечения системных аутоиммунных заболеваний. Мужчины в этой группе больных заболевают саркомой Капоши в 2 раза чаще женщин. Этот тип болезни от хронического течения классического типа отличается:

внезапным началом и стремительным прогрессированием;
появлением множественных или единичных пятен и узелков;
быстрой трансформацией пятен и узелков в опухолевые узлы, которая напоминает острое и подострое течение классического типа;
частым развитием поражения внутренних органов;

В тех случаях, когда иммуносупрессивный тип заболевания развивается не после трансплантации органа, а через 3-4 года после начала лечения иммуносупрессивными препаратами системной аутоиммунной патологии, течение болезни:

имеет доброкачественный характер;
внутренние органы и слизистые оболочки поражаются значительно реже;
пятнистые и узелковые элементы в течение многих лет могут не подвергаться трансформации в опухоли;
после прекращения проведения иммуносупрессивной терапии возможно даже наступление выздоровления от саркомы Капоши.

Эндемический тип

Распространен, преимущественно, среди населения Центральной Африки и протекает в виде молниеносной, или стремительной, и хронической форм. Первая развивается в основном у детей первого года жизни и в течение 2 – 3-х месяцев заканчивается летальным исходом. Хроническая форма своим течением сходна с таковой при классическом типе.

СПИД-ассоциированный тип

По сравнению с идиопатической формой, развивается в среднем в 37 лет и в 95% сопровождается кожной симптоматикой. Элементы, количество которых может быть от единичных до сотен, представлены мелкими голубоватыми или ярко-розовыми пятнами и узелками, которые имеют сходство с укусами насекомых, но не беспокоят больного. Элементы постепенно увеличиваются до 3-4 см, превращаясь в пятна, узелки, папулы, бляшки. Типичные опухолевые образования в 30% локализуются на слизистой оболочке глотки, твердого и мягкого неба.

Одной из важных особенностей СПИД-ассоциированного типа саркомы Капоши является преимущественная локализация первичных очагов на лице, особенно на кончике носа, а также на верхних конечностях и на слизистых оболочках. Слизистая оболочка ротовой полости поражается в 15-30%, и из них в 97% элементы поражают небную слизистую оболочку, реже - таковую щек, десен, языка. Также возможно расположение элементов сыпи в области конъюнктивы, слезных желез, в периорбитальной зоне.

На туловище элементы имеют удлиненную или овальную форму и располагаются в длину параллельно лангеровским линиям. Значительную опасность представляет собой поражение слизистых оболочек гортани и глотки, приводящие к затруднениям дыхания, нарушению глотания, опасным кровотечениям. Очень часто проявления патологии выявляются в лимфоузлах.

Внутренние органы при эпидемическом типе заболевания поражаются в 45-75%, из которых 5% протекают без кожных поражений. Из внутренних органов наиболее часто болезнью затрагиваются желудок и 12-перстная кишка, трахея, легкие, результатом чего может быть сердечная недостаточность, обструкция бронхов, ателектаз доли легкого.

Характерная особенность этого типа болезни - обязательное распространение кожных высыпаний, ограниченных на начальных этапах болезни, с поражением в течение 1-1,5 лет внутренних органов. Последнее и является у 10-20% больных со СПИД причиной летального исхода.

Принципы диагностики

Диагностика базируется на данных общепринятого физикального осмотра и дополнительных методах исследования. При этом учитываются федеральные клинические рекомендации при саркоме Капоши от 2013 г., предложенные Российским обществом дерматовенерологов и косметологов. В них отмечается необходимость тщательного комплексного проведения обследования в целях установления степени распространенности процесса. Это обследование должно состоять из:

полноценного врачебного осмотра не только кожных покровов, но и слизистых оболочек ротовой полости и половых органов;
обязательного проведения ультразвукового исследования органов брюшной полости, дополненного (в случае необходимости) магнито-резонансной и компьютерной томографией;
проведения гастродуоденоскопии и колоноскопии в случаях наличия симптомов поражения внутренних органов, выявления очагов поражения на слизистых оболочках, наличии крови в анализах кала и других симптомах поражения органов пищеварения;
рентгенографии или (лучше) компьютерной томографии органов грудной клетки, позволяющих выявить поражение легких или увеличение лимфатических узлов средостения;
проведения бронхоскопии (по показаниям), в процессе которого на стенках бронхов могут быть выявлены узелки вишнево-красного цвета;
проведения гистологического исследования биоптатов кожи и/или слизистой оболочки, полученных в очагах поражения;
исследования методом полимеразной цепной реакции в реальном времени в целях идентификации вируса герпеса человека 8 типа;
исследования крови на наличие ВИЧ-инфекции.

Лечение саркомы Капоши должно преследовать следующие цели:

Уменьшение степени выраженности симптоматики заболевания и предотвращение его прогрессирования.
Достижение ремиссии опухоли.
Увеличение продолжительности жизни пациента.
Повышение качества жизни и продление его трудоспособности.

Выбор методов терапии зависит от клинического типа патологии, стадии заболевания и остроты течения, степени генерализации и вовлечения внутренних органов и систем в патологический процесс.

Несмотря на подтверждение значительным числом исследований главной роли в механизме развития саркомы Капоши онкогенной герпес-вирусной инфекции (HHV-8), многочисленные попытки лечения заболевания специфическими антигерпетическими средствами оказались неэффективными.

Главные методы лечения локализованных форм заболевания:

метод хирургического иссечения очага поражения;
проведение криодеструкции;
лучевая терапия;
воздействие топическими препаратами, являющимися производными ретиноевой кислоты.

Терапия диссеминированных форм патологии (включая поражение внутренних органов) основана на разработанных схемах применения препаратов при:

Классическом типе - рекомендовано применение пегилированного липосомального доксорубицина гидрохлорида, винбластина, комбинации доксорубицина с блеомицином или винкристином, интерферона.
Иммуносупрессивном типе заболевания - рекомендуется изменить схему применения иммуносупрессоров с одновременным проведением курсов липосомального доксорубицина и паклитаксела.
СПИД-ассоциированном типе - проведение начальной высокоактивной антиретровирусной терапии, а при отсутствии эффекта - системной цитостатической терапии.

Новые подходы в терапии заболевания включают применение Валганцикловира, подавляющего репликацию вируса герпеса человека 8 типа, Интерлейкина-12, иммуносупрессоров Сиролимуса и Эверолимуса, ретиноидных соединений, Иматиниба, Сорафениба, матричной металлопротеиназы.

Первичная профилактика болезни не осуществляется. Врачебное внимание уделяется особенно больным, которые получают иммуносупрессивные препараты, а также пациентам, инфицированным HHV-8. Проведение вторичной профилактики заключается в диспансерном наблюдении за больными пациентами и повышение их иммунного состояния, предотвращение обострений болезни и осложнений от применяемой терапии, а также осуществление реабилитационных мероприятий.

Саркома Капоши: что это такое? Это обильное злокачественное новообразование, которое чаще всего проявляется у пациентов с диагнозом СПИД. Первым данную патологию описал венгерский дерматолог Мориц Капоши, из-за чего она и получила свое название.

Как показывает статистика, диагноз Саркома Капоши имеет первенствующее распространение среди людей с ВИЧ-инфекцией. Интересно то, что такой злокачественный рак чаще поражает именно мужчин, нежели женщин. Не все знают, что саркома Капоши - это такое заболевание, причиной развития которого является инфекция герпевируса, которая может передаваться тремя путями: вместе с кровью (при нестерильной инъекции), через слюну либо при незащищенном половом контакте. Долгое время болезнь находится в стадии «сна», вырабатывая антитела. Постепенно она начинает поражать органы и клетки человека.

При отсутствии своевременной медикаментозной терапии у пациента есть большой риск того, что сыпь начнет и дальше проникать в лимфатическую, слизистую и кровеносную типы тканей. Таким образом, локализация болезни станет еще более обширной. При этом верхний кожный покров, а также мягкая мышечная ткань будут поражены.

Более того, если вовремя не будет начата терапия, то у пациента может начаться метастазирование. Это состояние, при котором у больного в разных частях тела возникает очаг или несколько очагов раковых образований. Склонность к такому осложнению определяет стадия запущенности патологии. Перед тем, более подробно рассмотреть заболевание саркома Капоши, что это такое и как лечить, важно ознакомиться с ее видами.

Выделяют такие виды саркомы Капоши:

Классический (когда больной имеет генетическую предрасположенность к данной патологии). Обычно такое наблюдается у пожилых людей, давно имеющих пораженный иммунитет.
Эндимический фактор - это саркома, причиной появления которой является вирус (герпес).
Эпидемический. Его патогенез отведен особому типу герпевируса (8 тип).
Иммуносупрессивный или ятрогенный. Он развивается при сильном иммунодефиците человека, который был вызван иммунодепрессантами (к примеру, после операции по пересадке тканей либо внутренних органов).
Идиопатический - это локальный тип саркомы Капоши, который обычно поражает слизистые оболочки.
Геморрагический тип (ему более подвержены пациенты с возрастом в 35-45 лет, которые болеют ВИЧ-инфекций на протяжении нескольких лет).

Помимо этого, выделяют еще два подвида данной саркомы: ангиосаркома и ангиоэндотелиома (поражает эндотелий).

Чтобы выявить начальный узел саркомы Капоши, больному необходимо провести следующие исследования:

УЗИ лимфоузлов.
Системный осмотр кожи и слизистой рта.
УЗИ брюшной полости.
Рентгенография легких.
Общие клинические анализы крови и мочи.
Исследование дермы и сосудов (ректороманоскопия).
Анализ на уровень иммунитета в клетках.

Рассмотрим, что это такое саркома Капоши, и как она проявляется в симптомах.

Саркома Капоши при ВИЧ: симптомы и лечение

На сегодняшний день разрабатываются все новые схемы лечения саркомы Капоши при выявленной ВИЧ-инфекции, однако перед началом терапии важно разобраться с проявлениями данной болезни.

Эпидемический тип саркомы - это полноправный признак ВИЧ-инфекции. Он локализуется на слизистых оболочках и имеет быстрое протекание. При этом также часто поражаются лимфоузлы.

Саркома Капоши при ВИЧ имеет следующие симптомы и проявления :

Образование пятен на коже (сыпь или единичные проявления), которые бывают от розового до синего окраса.
Образование узлов и язвочек.
Ломота в теле и боль в мышцах.
Слабость.
Отеки конечностей.
Увеличение лимфоузлов.
Появление сыпи на слизистых оболочках.
Жжение кожи.
Поражение внутренних органов.

Традиционная лечебная терапия саркомы Капоши при диагностированном ВИЧ предусматривает использование местных гелей и мазей для смазывания язв и сыпи (Панретин). Также назначают курсы химиотерапии, облучения радиоволнами.

В некоторых ситуациях возможно операционное лечение лазером. Параллельно применяют комплексную иммунотерапию препаратами интерферона. Прогноз и вероятность излечения с таким диагнозом будет зависеть от иммунного состояния больного и запущенности данной патологии. При хорошем иммунном статусе рост раковых клеток можно подавить. В противном случае прогноз крайне неблагоприятный. Саркома быстро прогрессирует, поэтому даже если удастся немного замедлить ее развитие, на вероятность излечения от СПИДа это никак не повлияет. Как показывает врачебная практика, данная патология при иммунодефиците протекает очень агрессивно.

Исход от болезни зависит от формы, типа и стадии запущенности саркомы Капоши. К примеру, если у больного был поражен лимфатический ток, и раковые клетки разнеслись по ЖКТ и легким, то человек может умереть через несколько месяцев. Если же этиология данной онкологической болезни находится на начальных стадиях, то такой вид саркомы можно побороть и пациент проживет значительно дольше. Точные сроки продолжительности жизни с таким диагнозом не устанавливаются, поскольку все индивидуально.

Чтобы снизить риск развития данного заболевания, следует придерживаться таких рекомендаций врача:

Проходить полную ассоциированную профилактику по заражению ВИЧ-инфекцией и эпидемией вируса герпеса.
Проводить лечение антиретровирусными препаратами при выявлении ВИЧ-инфекции.
Проводить регулярный контрольный осмотр у врача (слизистых оболочек, кожи и лимфом).
Поддерживать иммунитет.

Содержание

Нарушение функций иммунной системы приводит к развитию опасной патологии. Саркома Капоши трудно поддается лечению, часто заканчивается летальным исходом. При онкологическом заболевании поражаются кожа и слизистые оболочки, нарушается работа внутренних органов.

Что такое саркома Капоши

Опухоль при этой болезни образуют сосуды. Патологию первым описал дерматолог из Венгрии Мориц Капоши, поэтому она носит его имя. Медики используют еще такие названия онкологического заболевания:

ангиосаркома Капоши;
множественный геморрагический саркоматоз;
ангиоретикулез Капоши;
ангиоэндотелиома кожи.

Саркома или синдром Капоши – злокачественная раковая опухоль с прогрессивным развитием. Болезнь поражает людей со низким иммунитетом, ВИЧ-инфицированных и больных СПИДом. Патология не заразна. Новообразования поражают весь организм:

кожу на спине, груди, лице и шее, руках и ногах;
слизистые оболочки половых органов, полости рта, глаз и горла;
лимфоузлы;
печень;
кишечник;
желудок;
селезенку;
мозг;
легкие.

Синдром Капоши имеет следующий механизм развития:

При снижении иммунитета активируются вирусы герпеса 8 типа.
От их воздействия увеличивается количество клеток эндотелия, которые расположены на внутренних поверхностях сосудов.
В стенках образуются дефекты, через них проходят эритроциты.
Идет разрастание соединительной ткани (фибропластов), которые имеют форму веретена. Процесс ускоряют активные вещества клеток цитокины.
В очаге болезни распространяются лимфоциты и макрофаги.

Чем опасен множественный геморрагический саркоматоз

Заболевание на последней стадии развития имеет высокую степень злокачественности и смертности. Больные СПИДом при этом диагнозе умирают через три месяца. Саркома Капоши при ВИЧ заканчивается летальным исходом в 80% случаев. Половина больных не живет более двух лет.

Развитие саркомы приводит к таким осложнениям:

появление язв, которые кровоточат;
сильные отеки ног, возникновение слоновости;
инфицирование ран бактериями;
внутренние кровотечения;
нарушение подвижности конечностей;
интоксикация организма продуктами распада опухолей;
потеря зрения;
метастазы в соседние органы;
остеосаркома при поражении костных тканей;
расстройство функций внутренних органов;
деформация стопы, суставов ног.

Группы повышенного риска

Синдром Капоши нередко развивается у лиц пожилого возраста. Заболевание часто встречается у молодых мужчин. В зоне риска находятся такие люди:

пациенты, которым пересадили почки (реципиенты);
больные с диагнозом ВИЧ;
лица, которые живут в странах на берегу Средиземного моря;
жители экваториальной Африки;
пациенты после проведения химиотерапии;
пассивные гомосексуалисты.

Классификация патологии

По течению болезни выделяют такие виды саркомы Капоши:

Острый, при котором идет стремительное развитие процессов. Больной живет минимум 2 месяца, самый большой срок – до двух лет.
Подострый. При нем трагический исход наступает через три года.
Хронический , когда пациент с опухолью живет более десяти лет.

Вид синдрома Капоши с учетом типа высыпаний:

Узелковый. На начальном этапе бляшки и узлы расположены на ногах, имеют фиолетовый цвет. При развитии болезни распространяются по всему телу.
Генерализированный. Опухоль поражает кожу и внутренние органы.
Красный. Новообразования похожи на полип пурпурного цвета с ножкой.
Инфильтративный. Болезнь поражает поверхностные слои кожи и проникает в глубокие ткани костей и мышц.

При классификации выделяют следующие типы саркомы Капоши:

Иммуносупрессивный. Возникает при лечении цитостатиками после пересадки почки. Опухоль отличает злокачественный характер. Редко встречается поражение лимфоузлов и внутренних органов.
Классический. Образования наблюдают на кистях, ногах. Поражение охватывает слизистые оболочки, внешнюю часть уха, кожу на голове под волосами. Симптомы выражены мало, могут быть жар и зуд.

Агрессивное развитие характеризует такие виды ангиосаркомы Капоши:

Эпидемический , который часто наблюдают на слизистых оболочках, верхних конечностях. Такая опухоль – это главный признак ВИЧ-инфекции. Появляется сыпь во рту, на носу, увеличиваются лимфоузлы.
Эндемический. Вид встречается у жителей Африки. Часто болеют новорожденные, саркома распространена на внутренние органы ребенка и лимфатические узлы. Характерные симптомы: боль, гиперемия, потоотделение.

Признаки саркомы Капоши

Опухоль, которая состоит из сосудов, часто имеет пурпурную окраску. Встречаются образования бурого и фиолетового цвета. При начальной стадии болезни у больных ВИЧ-инфекцией наблюдают симптомы синдрома Капоши:

большое количество мелких опухолей;
пятна на коже с шелушением;
гладкие узелки;
поражение слизистой оболочки рта;
увеличение лимфоузлов;
отсутствие боли;
жжение и зуд кожи;
ломота в суставах;
мышечная боль;
отеки ног.

Развитие саркомы у больных ВИЧ-инфекцией – признак перехода болезни в стадию СПИДа. Опухоли часто развиваются у молодых людей, которым не исполнилось 40 лет. Особенности проявления симптомов:

большая площадь поражения;
первые высыпания появляются на гениталиях, спине и животе, голове или шее;
пятна и узелки имеют яркий красный цвет;
образуются язвы, которые нагнаиваются и кровоточат;
опухоль стремительно распространяется на лимфоузлы, ЖКТ, легкие, полость рта.

Выделяют следующие стадии злокачественности онкологической болезни:

Начальная или пятнистая. Возникают пятна неправильной формы размером до пяти миллиметров.
Папулезная саркома. Формируются плотные узлы, которые при слиянии образуют бляшки. Идет сдавливание тканей.
Опухолевая стадия. При ней появляются разрастания раковых клеток. Красные пятна образуют большие очаги. Идут метастазы во все органы, кровотечения из поврежденных тканей. Это самый злокачественный тип болезни.

Первые признаки заболевания

На начальной стадии развития саркомы наблюдают синие пятна на коже ног. Первые симптомы саркомы Капоши:

расширение сосудов в области опухоли;
отеки тканей;
повышение температуры тела;
высыпания на ступнях и голенях;
головокружение.

При развитии синдрома идет увеличение количества пятен. На начальной стадии они имеют размер около пяти миллиметров, постепенно сливаются в большие массивы. Возникают такие симптомы саркомы:

кровохарканье;
красно-синюшный цвет элементов;
нарушение дефекации;
увеличение и болезненность лимфоузлов;
ощущение «мурашек» на коже.

Папулезная стадия

Начальный этап синдрома Капоши заканчивается с изменением внешнего вида высыпаний. Появляются папулы, которые имеют такие особенности:

диаметр до 1 сантиметра;
возвышение над кожными покровами;
полусферическая форма;
плотность и эластичность на ощупь;
четкие очертания;
слияние в шероховатые бляшки;
давление на соседние ткани и нарушение их функций.

Опухолевая стадия

Это самый опасный этап развития саркомы Капоши. Главные симптомы стадии:

внутренние кровотечения, которые сопровождают поражение органов;
опухоли на коже величиной до пяти сантиметров;
уплотнения красно-синего цвета;
язвы, которые трескаются, кровоточат;
нагноение раны при попадании бактерий;
лихорадка;
увеличение лимфатических узлов;
похудение;
потливость;
распространение метастазов по организму.

Как выглядит саркома Капоши

Развитие опухоли в результате размножения герпесвируса 8 типа провоцирует ВИЧ-инфекция. При ней первые симптомы появляются на ногах. Внешний вид саркомы зависит от области поражения. На начальной стадии болезни на коже наблюдают следующие признаки:

пятна, бляшки или узелки;
их цвет от ярко-красного до пурпурного и синюшного, не меняется при надавливании;
обширные области при прогрессировании патологии.

Синдром Капоши, который развивается на фоне ВИЧ-инфекции, с учетом локализации имеет такой вид:

Если поражены слизистые оболочки, наблюдают мелкую сыпь в полости рта, на гениталиях.
При опухоли на внутренних органах нарушаются их функций, развиваются кровотечения.

Саркома кожи

Первые проявления синдрома Капоши наблюдают на туловище и голове, половых органах. Сосудистые опухоли кожи составляют 70% всех случаев. Выделяют поражение ног, заболевание называется псевдосаркома. При ВИЧ-инфекции наблюдают такие симптомы опухоли кожи:

красные пятна;
мелкие пурпурные высыпания в виде узелков или папул (см. на фото);
при надавливании цвет опухоли не изменяется;
гладкая или шероховатая поверхность;
некроз тканей в середине элементов;
отсутствие боли;
склонность к образованию сплошной области поражения;
кровоизлияния под кожу;
язвы, которые трескаются, гноятся и кровоточат.

Поражение слизистых оболочек

Саркома Капоши часто поражает полость рта, горло. Высыпания наблюдают на нёбе, языке, в носоглотке. Первые симптомы изменений на слизистых оболочках:

трудность глотания;
отказ от приема пищи;
боли во рту;
затрудненное дыхание;
нарушение речи.

При синдроме Капоши чамто бывают поражены слизистые оболочки внутренних органов. Симптомы заболевания:

Опухоль в легких сопровождают кашель, кровохарканье, одышка, бронхоспазмы.
При поражении желудка и кишечника бывают сильные боли, нарушение стула, кровотечения.

Ангиосаркома внутренних органов

Изменения в почках, селезенке, органах ЖКТ наблюдают у большинства пациентов на последней стадии синдрома Капоши. Опухоль распространяется на кости, лимфоузлы, головной мозг и сердце. У половины больных через полгода возможен летальный исход. Симптомы болезни при поражении внутренних органов:

непроходимость кишечника;
нарушение памяти;
ограничение подвижности суставов;
сильные боли;
расстройство стула;
кровотечения;
расстройство сознания.

Причины развития саркомы Капоши

Заболевание начинается при активизации вируса герпеса 8 типа. Толчком для этого служит резкое снижение иммунитета. Причины проявления синдрома Капоши:

гомосексуализм;
иммуносупрессивная терапия после пересадки донорских органов;
беспорядочные сексуальные связи;
употребление наркотиков;
нарушение лимфотока;
частые болезни кожи;
обморожения и травмирование конечностей.

Провоцирующими факторами развития симптома Капоши могут быть такие заболевания:

опухоли лимфатической системы лимфома, злокачественная гранулема и лимфосаркома;
грибковые инфекции;
онкологические патологии крови лейкоз и миелома;
пневмоцистная пневмония;
ВИЧ-инфекция;
лейкемия.

Диагностика

В случае саркомы высыпания на коже похожи на проявления микоза, красного плоского лишая и других патологий. Врачам необходимо провести дифференцированную диагностику. На приеме выполняют внешний осмотр пациента, выслушивают жалобы. В этом процессе участвуют дерматолог, инфекционист и онколог.

Для постановки диагноза назначают такие исследования:

общий и биохимический анализ крови;
биопсия высыпаний;
гистологическое исследование, которое обнаруживает веретенообразные клетки и опухоли сосудов;
анализ крови на ВИЧ;
иммунологическое исследование для выявления нарушений иммунитета;
УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография при поражениях внутренних органов;
колоноскопия и гастроскопия при опухолях ЖКТ;
рентген легких;
бронхоскопия.

Лечение саркомы Капоши

Перед врачами стоят задачи: остановить рост опухоли, облегчить симптомы болезни, повысить качество жизни больного, увеличить ее продолжительность. Для лечения саркомы используют такие методы:

Применение лекарств для повышения иммунитета, остановки роста опухоли и размножения вирусов герпеса.
Лучевая терапия для разрушения раковых клеток.
Хирургическое иссечение опухолевых тканей.
Криотерапия.
Аппликации на кожу при начальной стадии болезни.

Системная терапия

Тактика лечения включает применение лекарств в форме таблеток и инъекций. Для воздействия на опухоль используют такие методы:

антиретровирусное лечение, которое повышает иммунитет и тормозит распространение вирусов;
химиотерапия для остановки роста новообразований;
инферонотерапия для повышения иммунного статуса.

Химиотерапия

Лечение саркомы у пациентов с ВИЧ-инфекцией и СПИДом проводят в стационаре. Выполняют несколько курсов химиотерапии с учетом состояния больного. Назначают:

Проспидин;
Винкристин;
Этопозид;
Таксол;
Интерферонотерапия

Поддержать иммунитет при саркоме помогают лекарства, которые содержат интерферон:

Интрон-А;
Реаферон ЕС;
Роферон-А.

Высокоактивная антиретровирусная терапия

Лекарства этой группы уничтожают вирус герпеса, восстанавливают иммунитет. Лечение - не менее года. Замедлить развитие саркомы помогают такие средства:

Абакавир Канон;
Тенофовир;
Вирамун;
Элпида;
Калетра;
Презиста.

Местное лечение

При поражениях кожи используют следующие методы воздействия на высыпания:

Лучевая терапия, при которой уничтожают клетки рака. Лечение уменьшает отек и боль, останавливает кровотечение.
Криотерапия. Жидкий азот замораживает новообразования.
Аппликации с Проспидином, которые тормозят рост раковых клеток.
Электрокоагуляция для прижигания очагов поражения.

Прогноз и профилактика

Сценарий развития саркомы зависит от таких параметров:

наличие ВИЧ-инфекции, СПИДа и оппортунистических болезней, которые возникают при сниженном иммунитете.
поражение внутренних органов;
стадия заболевания;
состояние иммунитета;
степень интоксикации организма.

Возможные прогнозы саркомы Капоши:

Благоприятный исход при хорошем иммунитете, своевременном лечении.
При быстром прогрессе болезни половина пациентов умирает в течение двух лет.
Один год способны прожить 40% пациентов при отсутствии терапии и резком снижении иммунитета.
Летальный исход у больных с диагнозом СПИД наступает через 3 месяца.

Своевременно выявляйте иммунодефицитные состояния.
При появлении первых симптомов поражения кожи обращайтесь к доктору.
Поддерживайте иммунитет закаливанием и приемом лекарств.
После пересадки органов обязательно проведите иммуносупрессивную терапию, которую назначил врач.
Исключите переохлаждение организма.
Избегайте случайных половых контактов.
Проходите плановые диспансерные обследования.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Существует четыре основных типа саркомы Капоши. Эти типы воздействуют на разные группы людей и рассматриваются по-разному.

Эпидемическая саркома Капоши

Этим типом саркомы Капоши болеют ВИЧ-инфицированные люди. Диагностирование СК автоматически сигнализирует о том, что больной не просто ВИЧ-инфицирован, а уже болен СПИДом.

Саркома Капоши, связанная с ВИЧ, может прогрессировать очень быстро, если ее не лечить. Тем не менее его можно контролировать, принимая так называемую комбинированную антиретровирусную терапию (cART) – для предотвращения размножения ВИЧ и восстановления иммунной системы. Иммунная система может затем снизить уровни ВГЧ-8 в организме.

Некоторым людям также может потребоваться лечение с помощью лучевой или химиотерапии, в зависимости от места и степени развития рака, и от симптоматики заболевания.

Классическая саркома Капоши

Саркома Капоши классического типа затрагивает в основном мужчин среднего и пожилого возраста средиземноморского, центрально европейского, восточно европейского и еврейского происхождения.

Считается, что люди, страдающие от СК классического типа, родились с генетической уязвимостью к вирусу ВГЧ-8.

В отличие от других типов саркомы Капоши, симптомы классической СК прогрессируют очень медленно в течение многих лет, а их локализация обычно ограничиваются кожей.

В большинстве случаев немедленного лечения классической СК не требуется, потому что болезнь, как правило, не влияет на продолжительность жизни. Обычно больных ставят на контроль, а лечение назначают лишь если у больного появляются какие-либо неблагоприятные симптомы.

В лечении подобного типа СК часто используется лучевая терапия, хотя небольшие участки кожи или узлы могут быть удалены с помощью незначительной хирургии или криотерапии.

Иммунно-супрессивный тип

Саркома Капоши этого типа связана с пересадкой чужого органа пациенту. Она является редким осложнением после трансплантации. Это происходит потому, что иммунодепрессанты, которые используются для ослабления иммунной системы и помогают предотвратить отказ организма от нового органа, могут позволить вирусу ВГЧ-8 активно размножаться.

Саркома Капоши, связанная с трансплантацией, может быть агрессивной и требует быстрого лечения. Заболевание лечат путем снижения или остановки иммунодепрессантов, если это возможно.

Если первый способ лечения не помогает, прибегают к лучевой или химиотерапии.

Эндемическая саркома Капоши

Этот тип СК распространен в некоторых частях Африки.

Хотя этот тип СК классифицируется отдельно от СК, связанной с ВИЧ, многие случаи заболевания могут быть результатом не диагностированной ВИЧ-инфекции. Поэтому все пациенты с подозрительными симптомами должны проходить тест на ВИЧ, поскольку наиболее эффективным лечением в этих случаях является лечение ВИЧ.

В случаях, не вызванных ВИЧ-инфекцией, этот тип СК может быть результатом генетической уязвимости к ВГЧ-8. Эти случаи обычно лечатся химиотерапией, хотя иногда может использоваться лучевая терапия.

Саркома Капоши (Kaposi sarcoma, ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз или просто СК ) - онкодерматологическое заболевание, характеризующееся множественными злокачественными новообразованиями на поверхности дермы и в полости рта.

Поражения кожи образуются из-за разрастания внутренней оболочки лимфатических и кровеносных сосудов – эндотелия, они меняют свою структуру и истончаются.

Клетки сосудов становятся веретенообразными, что подтверждает диагноз Саркомы Капоши по гистологическому маркеру.

Обратить внимание на то, что это за болезнь Капоши саркома можно по наличию у пациентов синюшно-красноватых, ярко-красных, темно-красных или коричневатых пятен на кожных покровах (см. фото ниже), превращающихся потом в образования диаметром 5 мм.

Диагностика включает в себя анализ крови на ВИЧ, проведение биопсии для взятия образца на гистологию, исследование иммунной системы человека.

На начальной стадии образования безболезненные, но с прогрессированием процесса появляются боли.

Причины возникновения

Выделить ряд конкретных причин саркомы Капоши до сих пор невозможно. Но есть болезни и патологии, сопутствующие развитию множественного геморрагического саркоматоза:

грибовидный микоз;
нейрофиброматоз;
синдром Вернера;
(лимфогранулематоз).

Люди, подвергшиеся воздействию радиации, имеют предрасположенность к развитию саркомы кожи, так риск появления патологии увеличивается в 30-50 раз.

Множественная геморрагическая саркома может развиться при механическом повреждении тканей, быстром гормональном росте, наличии в организме инородных тел или онкогенных вирусов.

Трансплантация органов и, как следствие, полихимиотерапия и иммуносупрессивная терапия при этом повышает риск возникновения саркомы Капоши у мужчин на 10-15%, намного реже у женщин. По статистике в 75% случаев после проведенной операции у пациента диагностируется идиопатическая множественная геморрагическая саркома.

Провоцирующие факторы

Ангиосаркома обнаруживается зачастую параллельно с ВИЧ-инфекцией в организме пациента.

Медики сходятся во мнении, что провоцирующим фактором саркомы Капоши является вирус герпеса 8 типа (Human Herpes Virus 8 type), который активизируется при понижении иммунитета.

Вирус выявляют у трети исследуемых пациентов, большая часть из которых бисексуалы и геи.

Предрасположенность к геморрагическому саркоматозу выявлена у пожилых мужчин, преимущественно из Средиземноморья и Центральной Африки, геев, бисексуалов и реципиентов, живущих с трансплантированными им органами.

Симптомы Саркомы Капоши (фото больных)

Основные симптомы Саркомы Капоши:

Образования на коже в виде пятен, бляшек, везикул, узелков размером до 5 мм (см. фото выше). Цвет опухолей синюшный темный, но может быть красноватого или фиолетового оттенков, коричневого, не меняет цвет при надавливании. Бляшки блестящие и гладкие на ощупь, в редких случаях могут шелушиться. Опухоли могут сливаться в одну, приобретая зеленый оттенок. Саркома кожи проявляется глубокими язвочками сине-багрового цвета с некротическим налетом и неприятным запахом выделяемого.
Множественные опухоли образуют отек окружающих тканей, иногда возникает жжение, зуд. Пациента беспокоят боли, тяжесть в одной или обеих конечностях, может развиться слоновость.
Поражение слизистых оболочек , при которых наблюдается болезненность при жевании, диарея и кровотечения в желудке и кишечнике. Сопровождается болезнь одышкой, кашлем, кровавой мокротой. Саркома Капоши во рту представляет собой фиолетово-красные узелки, увеличивающиеся постепенно в размере.
Воспаление лимфоузлов в одиночном порядке или группами.
Поражения печени, ЖКТ и нервной системы , костной ткани, которые легко спутать с другими патологиями. В данном случае без пятен и бляшек на коже багрового цвета Саркома Капоши у пациента может быть диагностирована не сразу.

Медленно прогрессирующая болезнь перерастает в кишечную и легочную форму патологии, что может угрожать жизни.

Классификация (типы саркомы)

Ангиоэндотелиома кожи классифицируется на четыре типа:

1) Классический тип. Идеопатическая саркома поражает пожилых людей, локализуясь на ступнях и в виде пятен или бляшек синеватого, буро-коричневого оттенка.

Новообразования часто покрыты бородавками, участки вокруг них пигментированы (см. фото выше).

Постепенно поражаются другие области кожных покровов, в последнюю очередь могут быть затронуты половые и внутренние органы. Различают 3 стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая:

Пятнистая. Саркома Капоши начальной стадии, когда дерма покрыта синюшными, фиолетовыми, багровыми пятнами. Диаметр пятен разрастается до 5 см, поверхность их гладкая. Прогрессирование болезни характерно слиянием множественных пятен в сплошную поверхность, которая чешется и жжет.
Папулезная. При ней образуются узелковые образования, круглой или полукруглой формы, плотные. Одиночные папулы могут разрастаться до 10 мм, приобретают синюшный или коричнево-багровый окрас, а их поверхность напоминает апельсиновую корку. При слиянии нескольких образований появляется бляшка темно бурого оттенка или фиолетового.
Опухолевая. Узлы и опухоли на данной стадии образуются в единичном порядке или группами. Образования имеют бурый или синюшный цвет и достигают 5 см в длину. При объединении нескольких образований в одно возникают язвы, которые кровоточат.

На каждой стадии опухолевидные образования могут провоцировать возникновение пурпуры или подкожных гематом.

2) Эндемическая ангиосаркома наиболее распространена в Центральной Африке. По статистике чаще всего заболеванию подвержены дети до года, где смертность наступает уже через пару лет.

3) Эпидемическая ангиосаркома, существующая параллельно со СПИДом, встречается у молодых людей до 30 лет.

Патологию легко узнать по пятнам на кончике носа или твердом небе, а также по ярким вкраплениям розового цвета по телу. Лимфатические узлы и внутренние органы быстро поражаются, а узлы становятся болезненными, кровоточащими.

4) Иммуносупрессивная саркома основана на лечении пациентов иммуносупрессивной терапией после трансплантации органов или при наличии онкозаболевания.

Тип болезни характерен для населения среднего возраста, преимущественно у мужчин. Патологию трудно диагностировать на ранней стадии, так как визуальных симптомов может почти не быть.

Диагностика

Первые признаки в виде пятен и бляшек синюшного и бурого цвета на коже, состояние иммунодефицита и наличие у пациента ВИЧ-инфекции дают практически всегда точный диагноз саркомы Капоши.

Сначала проводится лабораторная диагностика для определения наличия вируса герпеса 8 типа. Для этого происходит выделение возбудителя из пораженной опухолью ткани, и после обнаружения вируса находят к нему антитела.

Методы выявления поражения слизистых оболочек:

Бронхоскопия.
Рентгенография легких.
Гастроскопия.
Колоноскопия.

Диагностика пациента на наличие Саркомы Капоши включает этапы:

осмотр слизистых оболочек, которые видны;
проведение иммунограммы;
анализ крови на наличие половых инфекций;
УЗИ органов брюшной полости и рентген органов грудной клетки;
эзофагогастродуоденоскопия;
КТ почек и МРТ надпочечников.

Лечение ангиосаркомы Капоши

Лечение саркомы Капоши начинается с терапии по повышению иммунитета, после чего уже назначается комплекс мер по устранению симптомов болезни.

Такое лечение как полихимиотерапия активно используется при саркоме Капоши, но при взаимодействии препаратов для лечения ВИЧ-инфекции, оказывается негативное воздействие на костный мозг.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии может полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который является возбудителем синдрома Капоши.

Такая химиотерапия длится год и способствует повышению иммунитета.

Терапия препаратами интерферона для поднятия иммунитета дает эффект, если проводить ее длительными курсами. Помимо этого, используется криотерапия, местная химиотерапия и радиационное облучение.

Медикаментозное лечение

В настоящее время болезнь саркомы Капоши считается в большинстве случаев неизлечимой, а медикаменты могут только временно убрать симптомы и временно улучшить состояние больного.

Наиболее популярные препараты:

Винкристин (применяется однократно раз в неделю по 1,4 мг/кг внутримышечно);
Винбластин (схема применения сначала раз в неделю, затем перерыв, после чего еженедельная доза инъекции составляет 0,1 мг/кг);
Доксорубицин (применяется раз в три недели по 60-70 мг/кг, но при необходимости дозу можно разделить на три приема раз в неделю);
Проспидин (вводится раз в день внутривенно или внутримышечно, минимальная доза может составлять 0,05 мг/кг, максимальная 0,15 мг/кг);
Блеомицин;
Циклофосфан.

На начальной стадии болезни сразу не назначаются противоопухолевые препараты, перед этим принимают общеукрепляющие средства.

Интерфероны применяются для усиления действия лекарств основной терапии.

Если саркома Капоши присутствует совместно с ВИЧ-инфекцией, назначается терапия сразу 3-4 препаратами.

Сильные побочные эффекты от противоопухолевых лекарств компенсируются проведением гормональной терапии.

Хирургия

Использовать хирургическое вмешательство при саркоме Капоши можно, при поверхностных поражениях, если они безболезненны. Но при заболевании более уместны коагуляция и облучение электронами.

При бездействии лучевой терапии используется хирургическое вмешательство, но при удалении одной опухоли возможно распространение пораженных клеток по организму с кровью.

В таких случаях иссечение очага болезни проводится совместно с химиотерапией или облучением, что дает шанс на длительную ремиссию у 30% пациентов.

Альтернативные методы лечения в домашних условиях

К альтернативным методам лечения ангиосаркомы Капоши относятся:

Питание и добавки к пище.
Травяные настойки и бальзамы.

Рацион питания должен быть богат витаминами для повышения устойчивости иммунной системы, также следует употреблять легкоусвояемые белки для создания антител.

Клетчатка в продуктах питания будет способствовать опорожнению кишечника и выведению токсинов.

В борьбе с заболеванием в ежедневное меню можно добавить ягоды брусники и абрикосы с косточками.

Чтобы блокировать образование метастаз следует употреблять в пищу:

чеснок;
морскую рыбу, такую как сардина, форель, лосось;
зеленые и желтые овощи.

Исключить из рациона при ангиосаркоме следует копчености, кислые ягоды и цитрусовые, алкогольные напитки, продукты, содержащие большое количество танина, который провоцирует тромбообразование.

Рецепты травяных настоек и бальзамов:

Настойка на основе алоэ. Для этого необходимо измельчить четыре листа алоэ и залить их 0,5 литрами водки. После настаивания в течение двух недель, лекарство принимать по 1 столовой ложке трижды в сутки перед едой.
Настойка на основе зверобоя и виноградной водки, которая настаивается две недели и принимается трижды в день по 30-40 капель.
Бальзам из листьев подорожника. 100 грамм измельченных листьев подорожника следует смешать со 100 граммами сахарного песка, после чего бальзам будет давать сок в течение двух недель. Пить жидкий бальзам следует трижды в день перед едой.

Профилактические меры

Первые профилактические меры при саркоме Капоши заключаются в обнаружении людей, находящихся в группе риска.

Пациенты, использующие иммуносупрессивную терапию должны быть проверены одними из первых, на наличие больных с вирусом герпеса 8 типа.

Дальнейшая профилактика сводится за контролем над больными с целью преждевременного появления рецидива болезни.

К профилактическим мерам относят:

предотвращение сексуальных контактов без презервативов;
ежегодные медицинские осмотры стоматолога, хирурга, осмотра слизистых;
исключение табачных изделий из повседневной жизни;
запрет на использование кортикостероидов;
укрепление иммунной системы;
ограничение пребывания на солнце в летнее время;
профилактика ВИЧ, СПИД.

Наличие ангиосаркомы у родственника – это повод задуматься и пройти обследование на наличие патологии, так как велика вероятность передачи заболевания по наследству.

Прогноз при ангиосаркоме

Спрогнозировать жизнь пациента при ангиосаркоме можно в зависимости от остроты течения болезни. При прогрессирующем процессе заболевания и молниеносно распространяющихся симптомах пациент может прожить от двух месяцев до двух лет.

Подострая форма саркомы может в некоторых случаях дать возможность прожить пациенту еще три года. Если форма заболевания хроническая и прогрессирует медленно, то при соответствующей терапии жизнь пациента можно продлить на 5-10 лет.

Важным фактором является состояние иммунитета пациента, так при глубоком иммунодефиците в сочетании со СПИДом летальный исход может наступить в течении нескольких месяцев, о регрессировании болезни речи быть не может.

При диагностировании саркомы Капоши сначала проводится курс иммунотерапии, а после этого назначаются основные препараты для лечения. Болезнь в сочетании со СПИДом в большинстве случаев быстро заканчивается летальным исходом, так как процесс быстро прогрессирует. При появлении первых признаков патологии важно ежегодно контролировать наличие пятен и узелков на коже.

Видеозаписи по теме

Интересное